2、APL的癥狀有貧血、感染、發熱,此外嚴重廣泛的出血是其主要特征 。異常早幼粒細胞的顆粒含有大量促凝活性的酶類物質,常合并彌散性血管內凝血(DIC) 。出血以皮膚黏膜最為明顯,其次為胃腸道、泌尿道、呼吸道和陰道,顱內出血最為嚴重,是死亡的原因之一 。
3、胞核大小和形狀不規則,變化很大,常為腎形或雙葉(蝴蝶核) 。多數病例有特征性的束狀Auer小體(“柴捆”細胞),異常早幼粒細胞MPO反應呈強陽性,可與單核細胞白血病m5鑒別 。
臨床案例總結
1、98%以上的 APL可發現特征性的 t(15;17)染色體易位和 PML/RARα融合基因,這是它區別于其他白血病的重要特點,也是治療的關鍵靶點 。APL通常起病急驟,僅數天到數周,進展迅速,來勢兇險 。APL往往存在嚴重的凝血異常及出血風險,這也是造成患者早期死亡率依然較高的原因,故APL 早期診斷并及時干預非常重要 。
2、患者初診一旦考慮APL的可能性大,就要盡快采取治療措施,因其常見凝血異常,發生致命的出血現象 。對常規化療敏感,但死亡率高,10%-20%的病例死于嚴重出血 。全反式維甲酸(ATRA)能誘導APL細胞分化成熟,亞砷酸(ATO)能誘導其凋亡,臨床治愈率高 。
檢驗案例總結
1、典型APL白細胞常不增高或減少,細顆粒型白細胞數常很高 。外周血三系或兩系減少的APL,因白細胞數量低,容易漏檢 。做好血常規的復檢對篩查出此類重要疾病意義重大 。能否及早篩出對患者的診斷、治療后果迥異 。
2、典型的異常早幼粒細胞大小不一,核形多不規則,常常呈腎形或雙葉形 。胞質內可見長而粗大的Auer小體,有時呈多根堆積的柴捆狀,稱“柴捆細胞” 。有的異常早幼粒細胞可見內外胞質現象,既細胞邊緣部位的外胞質層顆粒稀少或無,并常見偽足樣突起,而近核周的內胞質層則顆粒密集 。M3依形態分為3種類型:M3a(粗顆粒型)、M3b(細顆粒型)、M3v(變異型) 。
專家點評
APL作為一種臨床兇險的急性白血病,盡早診斷和及時治療尤為緊迫 。患者會因發熱、貧血、牙齦出血等癥狀就診于非血液內科,當檢測項目數值未達到危急值的程度時,檢驗醫師的責任心和扎實的專業素養就變得尤為重要 。
本文作者認真分析出現的儀器報警信息,及時鏡檢復核,并第一時間報告口腔科接診醫師,提出診斷建議,及時收治血液內科住院,為挽救患者生命盡職盡責,體現出了時刻以病人為中心、緊密服務臨床的強烈責任心和檢驗工作的重要性 。
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