有些患者常以上腹出現腫塊為首發癥狀，終末期出現腹水等肝功能不全的癥狀 。
肝囊腫可以出現肝區疼痛、腹脹，有時囊腫突然增大或繼發 感染，可以突然腹痛加劇或發燒 。有時上腹部可 觸及包塊，有的患者出現腹痛、嘔吐、黃疸 。當囊腫過大時，可出現消化不良、惡心、嘔吐和右 上腹不適或疼痛等癥狀 。少數肝囊腫可出現囊腫 破裂、囊內出血、感染或短期內生長迅速、有惡變傾向等 。
肝囊腫生長緩慢，所以可能長期或終生無癥狀，其臨床表現也隨囊腫位置、大小、數目以及 有無壓迫鄰近器官和有無并發癥而異 。
當囊腫長大到一定程度，可能會壓迫胃腸道 而引起癥狀，如上腹不適飽脹，也有因囊腫繼發 細菌感染而腹痛、發熱的 。擠壓心臟時可以出現心衰，有的患者因為肝左葉囊腫而擠壓到心臟 。

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