先天性小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力 。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療 。那么先天耳畸形是怎么回事呢？下面小編就帶著大家來了解一下，希望能夠幫助到大家 。
先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累 。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標志結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖;
Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖;
Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳 。
先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十余種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形，并且同外耳畸形嚴重程度密切相關 。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨，上頜骨或下頜骨發育不全)，軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形)，眼瞼缺損(眼瞼缺損，瞼結膜上皮囊腫)，脊柱畸形，以及先天性腎臟和心臟缺損 。[
先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容，一個是外耳郭再造，另一個是聽功能重建 。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建 。聽力重建手術常常會破壞耳后皮膚，因此要在耳郭再造后施行 。
【先天耳畸形應該怎么辦？】孕婦懷孕前飲食要不挑食，不厭食，不吃刺激性食物，食物種類要全面，要無污染，葷素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴飲暴食，不能節食少食 。孕前飲食要補充各類維生素、無機鹽、微量元素、脂肪、蛋白質、熱能、葉酸等各種營養物質或能量 。

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