我想苯丙酮尿病這種病癥大家對它并不熟悉 ， 或許是一無所知 ， 有的人都沒聽說過這種病癥 ， 其實這種病對我們的身體健康是有害的 ， 而且危害也不小 ， 建議大家在平時一定要多加重視 ， 也建議患者們一定要及時的治療 ， 更好的恢復 ， 同時 ， 也建議那些對此不了解的朋友多多對它去了解 ， 做到防微杜漸 ， 避免患病 ， 那現(xiàn)在我們就來說一下苯丙酮尿病的治療方法吧 。
1.典型PKU的治療關鍵是控制飲食中苯丙氨酸(PA)的含量 ， 采取低苯丙氨酸飲食 ， 嬰兒期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng) ， 國內也有出品 ， 既能滿足機體代謝和生長發(fā)育的最低需要 ， 又不會使血中 PA含量過高造成腦損傷 。飲食控制要及早開始 ， 如生后6個月開始療效差 ， 4～5歲開始因神經系統(tǒng)發(fā)育已基本完成而無效(Holtzman etal ， 1986) 。如控制患兒飲食中PA ， 血PA含量維持在0.18～0.92mmol/L(5～10mg/dl)療效可能較理想 ， 可提高智力發(fā)育 。然而 ， 斷奶后再維持低苯丙氨酸飲食并非容易 ， 因動植物蛋白中PA含量均可達0.18～0.31mmol/L ， 必須嚴格限制蛋白質飲食 ， 還要充分滿足熱卡、脂肪、維生素及礦物質等需求 ， 需要營養(yǎng)醫(yī)師制定食譜 ， 進行嚴密隨訪 。特殊膳食的口味很差 ， 許多患兒難于接受 。文獻報告飲食控制愈好 ， IQ發(fā)育愈高 。如兒童期中斷飲食治療 ， 可再次出現(xiàn)精神運動發(fā)育遲滯 ， IQ下降；恢復飲食治療 ， 仍可望獲得一定療效 。國內許多病例是在嬰兒后期或兒童期已發(fā)生腦損傷時才確診 ， 此時采取飲食治療雖不能改善智商 ， 但對控制癇性發(fā)作及改善發(fā)育遲滯、皮膚濕疹、皮膚及毛發(fā)色素減退、硬皮癥、精液減少和生殖功能缺陷等仍有裨益 。
目前 ， 飲食治療的期限仍有爭論 。多數患兒6歲后可不必嚴格限制膳食 ， 但苯丙氨酸攝入仍在限制之列 。有苯丙氨酸血癥而無PKU的兒童無必要飲食治療 。也有學者認為 ， 飲食治療應持續(xù)至青春期后以至終生 。對飲食治療的副作用 ， 如生長落后、短身材、低體重、低血糖、低蛋白血癥及骨齡延遲等必須有充分預料 。因PA是人體必需氨基酸 ， 完全缺乏可能導致嚴重后果 ， 如嗜睡、貧血、厭食、腹瀉和皮疹 ， 甚至死亡 。
2.少數患兒是PKU變異型 ， 限制PA飲食不能阻止神經系統(tǒng)受累 ， 有些這類患兒早在新生兒早期即有肌張力障礙性錐體外系肌強直 ， 稱僵嬰綜合征(stiff-baby syndrome) ， 用生蝶呤（生物蝶呤）可能有效 ， 因這類患兒肝臟苯丙氨酸羥化酶水平正常 ， 該酶缺乏是由于四氫生物蝶呤活性協(xié)同因子合成障礙 ， 可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤（生物蝶呤）合成減少所致；尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少 ， 限制飲食PA無效 ， 對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正 。

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