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人類特納綜合征 人類情感 特納

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人類特納綜合征 人類情感 特納



1.Turner綜合征與耳鼻喉科疾病到底有什么關(guān)系？
由于Turner綜合征染色體的缺失，導(dǎo)致患者在胚胎期存在各種各樣的發(fā)育障礙，其在耳鼻咽喉方面的表現(xiàn)主要有：復(fù)發(fā)性中耳炎、聽力下降、前庭功能障礙、內(nèi)耳發(fā)育畸形、耳廓發(fā)育畸形以及高腭穹、小下頜、頸蹼等頭面部發(fā)育畸形 。
其中，最顯而易見的為耳廓及頭面部的發(fā)育畸形，最容易被忽視、后果最嚴(yán)重的癥狀為耳聾 。
當(dāng)有機(jī)器負(fù)荷過重時(shí)，該程序可以從空閑計(jì)算機(jī)“借取資源”而達(dá)到網(wǎng)絡(luò)的負(fù)載平衡 。而莫里斯蠕蟲不是“借取資源”，而是“耗盡所有資源” 。
2.Turner綜合征合并的耳聾可以有什么表現(xiàn)？
首先 ， 概括來說 ， 這些聽力下降可以分為三種類型：傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聽力下降 。兒童時(shí)期 ， 由于顱底結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善導(dǎo)致中耳炎反復(fù)發(fā)作可引起傳導(dǎo)性的聽力下降，影響患兒在課堂的聽講以及造成一定人際交往的障礙 。
雖然大部分兒童傳導(dǎo)性聽力下降的癥狀可以隨年齡的增長和發(fā)育的完善而逐漸好轉(zhuǎn)，但是聽力不好對患兒產(chǎn)生的言語發(fā)育及學(xué)習(xí)能力的影響卻可能已經(jīng)無法彌補(bǔ) 。并且如果任其發(fā)展，可能會造成聽力下降的進(jìn)一步加重 ， 甚至最后形成粘連性中耳炎——分泌性中耳炎最嚴(yán)重的后遺癥 。
對于成年人來說，聽力下降多表現(xiàn)為感音神經(jīng)性的聽力下降，它多發(fā)生的悄無聲息，在你意識到它的存在時(shí)，可能已經(jīng)對你的生活產(chǎn)生影響了 。
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目前神經(jīng)性聽力下降的發(fā)生原因諸多，尚不明確，但是可以確定的是 ， 它在Turner患者中的發(fā)生率不容小覷 。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)，在40歲時(shí) ， 大約僅有40%的患者擁有正常40歲女性的聽力水平 。
3.我們應(yīng)該如何及時(shí)發(fā)現(xiàn)這些疾病呢？
正如前文所說，如果放任耳聾癥狀的發(fā)展 ， 那么將產(chǎn)生不可逆轉(zhuǎn)的后果 。我們應(yīng)該如何做呢？早在2007年，《Turner 綜合征研究小組的指導(dǎo)方針》即已指出 ， 聽力檢查應(yīng)作為各年齡段兒童都要進(jìn)行的篩查項(xiàng)目 。因此，我們建議常規(guī)進(jìn)行耳鼻喉科疾病篩查 ， 以實(shí)現(xiàn)早期診斷及干預(yù) 。
為了實(shí)現(xiàn)這些耳鼻咽喉科疾病的診斷，我們需要進(jìn)行聽力學(xué)、內(nèi)耳功能以及影像學(xué)檢查，以明確是否合并有相關(guān)癥狀 ， 包括：純音測聽、聲導(dǎo)抗、前庭功能檢查、畸變耳聲發(fā)射檢查（DPOAE）、顳骨CT檢查及電子喉鏡檢查等，特殊情況可能需要進(jìn)行MRI檢查 。
4.如果發(fā)現(xiàn)這些疾?。?需要進(jìn)行哪些治療？
總體上來說，由于Turner綜合征的特殊性 ， 所有患者無論是否確診合并有耳鼻喉的疾病，均需進(jìn)行長期隨診 。建議每半年到一年進(jìn)行一次聽力檢查，觀察聽力的變化情況 。
對于明確患有中耳炎患者，根據(jù)病情不同，需接受不同的治療 ， 如：鼓膜穿刺引流、鼓膜置管甚至進(jìn)行中耳乳突手術(shù)等；對于非中耳炎導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力下降，需行鼓室探查術(shù)以明確進(jìn)一步治療方案；對于神經(jīng)性聽力下降的患者可尋求早期聽力保護(hù)指導(dǎo)，對于聽力嚴(yán)重下降的患者可以驗(yàn)配助聽器甚至行人工耳蝸植入術(shù) 。
總之，我們不能忽視Turner綜合征合并的耳鼻咽喉科疾病 ， 越早的診斷與干預(yù)越有利于減緩這些合并癥的發(fā)生發(fā)展，將不良后果降到最少 。
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